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图文读解颅底纤维性发育不良
原作者：VincentF.H.Chong1,JamesB.K.Khoo2andYoke-FunFan年纤维性发育异常是一种发育异常，可以影响体内任何骨骼。颅骨和面骨是10-25％的单发性纤维性发育不良患者和50％的多发性纤维性发育异常患者的受影响部位。常规的放射学检查发现纤维性发育不良的特征。CT结果还显示纤维性发育异常的特征，并由以下三种变体组成：磨玻璃改变（56％），均匀致密改变（23％）和囊性改变（21％）[1]。不幸的是，纤维性发育不良的MR成像特征不具有在射线照相术和CT上看到的显着特征。事实上，纤维性发育不良的MR成像外观通常类似于肿瘤。这个图画文章的目的是突出涉及颅骨基底的纤维性发育不良的MR成像特征。对这种潜在诊断缺陷的认识可以帮助减少误诊为颅底的纤维性发育不良的肿瘤性疾病的可能性。
CT上纤维性发育异常最常见的外观是显示磨砂玻璃外观的扩张骨（图1A，1B，1C，1D，1E）。纤维异常增殖症的CT诊断通常是简单的[2，3]。然而，局部纤维发育不良在MR成像通常模仿肿瘤，因为纤维组织可以在注射造影剂材料后明亮地增强。据报道，纤维发育不良的信号强度在T1加权图像上较低[4]。然而，T1加权图像上纤维性发育异常的信号强度可能是中间的，因此类似于软组织肿瘤的信号强度（图2A，2B，2C和3A，3B，3C，3D）。患者如图2A所示，2B，2C被诊断为涉及左子宫窦和前颅底的软组织肿瘤，随后他接受了显示纤维性发育不良的活检。这种病理证明的纤维性发育不良的病例显示出强对比度增强，但T2加权图像显示相对低的信号强度。
图1A-36岁的男性，伴有纤维性发育不良，涉及前颅窝底部。冠状CT扫描显示左前颅窝底部扩大病变（箭头）。
图1B-36岁的男性，伴有纤维性发育异常，涉及前颅窝底部。冠状造影增强T1加力磁共振图像显示增强肿块形态像肿瘤。
图1C-36岁的男性，伴有涉及前颅窝底部的纤维性发育异常。轴向未增强的T1加权磁共振图像显示低信号强度病变突出到左前颅窝（箭头）。
图1D-36岁的男性，伴有纤维性发育不良，涉及前颅窝底部。轴向对比增强的T1加权MR图像显示有和没有对比度增强的区域。
图1E-36岁的男性，伴有纤维性发育不良，涉及前颅窝底部。轴向T2加权磁共振图像显示病变中的低信号强度。
图2A-64岁的男性，经活检证实为筛骨区和前颅底的纤维性发育不良。轴向未增强的T1加权MR图像显示左侧筛窦（箭头）中的中间信号强度（类似于脑）病变。注意早期侵入左眼轨道和眼眶顶端（弯曲的箭头）。
图2B-64岁的男性，经活检证实为筛骨区和前颅底的纤维性发育不良。轴向对比增强T1加权磁共振成像显示强烈均匀增强类似于软组织肿瘤。
图2B-64岁的男性，经活检证实为筛骨区和前颅底的纤维性发育不良。轴向T2加权的MR图像显示病变中的低信号强度（箭头）。
图3A-23岁男性伴有脑垂体病变，在脑垂体MR期间成像发现矢状未增强的T1加权的MR图像显示在前额叶区域中的中间信号强度病变（箭头）。注意前额高信号强度蛋白质分泌物（弯曲箭头）导致额窦阻塞。
3B-23岁男性伴有垂体瘤MR成像期间发生的偶发性额叶性病变。矢状T1加权对比增强的MR图像显示增强的损伤。看到T1加权像前高信号强度的液体的信号相对较低。
图3C-23岁男性伴有垂体瘤MR成像期间发生的偶发性额叶性病变。轴向T2加权磁共振图像显示低信号强度纤维性发育不良（箭头）和额叶窦（弯曲箭头）中的高信号强度流体这是在图A和B中看到的高信号。
图3D-23岁男性伴有垂体瘤MR成像期间发生的偶发性额叶性病变。轴向CT扫描显示前颅窝的地板扩张和典型的磨砂玻璃外观。注意额叶窦中的液体和由于纤维性发育不良而引起的扩大的鸡冠l（箭头）。
T2加权图像上的纤维性发育异常的信号强度通常是可变的，从一些患者的低信号到高信号[5,6]（图4A，4B，4C，4D，4E）。T2加权图像上的这些高信号强度对应于CT上观察到的囊性变化的非矿化区域和区域。在受纤维发育不良影响的骨的一些区域中，可能存在骨髓的集合，以在T1加权图像上产生高信号强度。这些高信号强度区域在脂肪抑制的对比度增强图像中显示相应的低信号，因此验证脂肪骨髓的存在。
图4A-49岁男性纤维性发育不良的蝶骨。轴向CT扫描显示涉及蝶骨骨骼的纤维性发育异常。注意扩展右翼状突（黑色箭头）和左蝶窦（白色箭头）和左上颌窦炎性变化。
图4B-49岁男性纤维性发育不良的蝶骨。轴向对比度增强T1加权磁共振成像与脂肪饱和技术显示增强的损伤很像肿瘤。
图4C-49岁男性纤维性发育不良的蝶骨。轴向T2加权MR图像显示高信号强度的弥散区域。
图4D-49岁男性纤维性发育不良的蝶骨。冠状T1加权的MR图像显示可能由于骨髓的存在（弯曲的箭头）的蝶窦扩张（直箭头）和脂肪信号强度的区域。
图4E-49岁男性纤维性发育不良的蝶骨。冠状造影增强T1加权磁共振成像与脂肪饱和技术显示增强的病变。注意骨髓抑制的区域（箭头）。
当T2加权图像显示高信号强度时，鉴别诊断应包括炎性病变或肿瘤病灶（图5A，5B，5C，5D，5E）。破坏性的病变是不是简单的纤维结构不良的特征。因为纤维性发育异常通常是无痛的异常，疼痛的存在还应该警告放射科医生更加危险的疾病。
图5A-51岁男性活检证实纤维性发育不良的肉瘤性变性。轴向CT扫描显示涉及左侧蝶骨大翼（星号）的破坏性病变。注意纤维性发育不良涉及右侧蝶骨大翼（箭头）。
图5B-51岁男性活检证实纤维性发育不良的肉瘤性变性。轴向未增强的T1加权磁共振图像显示涉及左侧蝶骨大翼（S）的中间信号强度。存在明确的点状高信号强度的病灶，可能反映出血。注意右侧蝶骨大翼（直箭头），大概是由于骨髓高信号强度。左侧筛窦中的纤维性发育不良表现为低信号强度（弯曲箭头）。
图5C-51岁男性活检证实纤维性发育不良的肉瘤性变性。轴向T2加权磁共振图像显示病变中的异质高信号强度。注意低信号强度对应于对侧的非肿瘤性纤维性发育不良。
图5D-51岁男性活检证实纤维性发育不良的肉瘤性变性。冠状CT扫描显示包括左蝶骨大翼（星号）和蝶窦的破坏。注意纤维性发育不良的典型特征涉及左牙槽嵴（弯曲的箭头）和颅底（直箭头）。
图5E-51岁男性活检证实纤维性发育不良的肉瘤性变性。冠状T2加权的MR图像显示肉瘤变性面积中的高信号强度。比较左牙槽嵴（箭头）的低信号强度与D中的CT特征。
MR成像可能是颅底病变患者的首选方式。或者在检查其他颅底疾病时时偶然发现纤维性发育不良；因此，放射科医师应该高度警惕诊断颅底的纤维性发育异常，因为这种损伤在MR成像中通常类似于肿瘤[7]。当纤维性发育不良显示符合原始骨的一般形状的骨扩张时，诊断相对容易识别。然而，局部受累的纤维性发育不良可能会诊断失误。
组织学上，纤维性发育不良由不同数量的纺锤体细胞束和未成熟的编织骨小梁组成。在T1加权图像上，信号强度通常低至中等，这取决于纤维组织与矿化基质的比率。具有高纤维组织含量的损伤倾向于具有中间信号强度，而具有高度矿化基质的损伤倾向于显示较低的信号强度。在T2加权图像上，MR信号强度更可变。具有高度矿化基质的一些损伤显示相应的低信号强度，而具有高纤维组织含量和囊性空间的损伤返回高信号强度。不同于在所有成像序列上显示低信号强度的成熟瘢痕组织，纤维性发育不良中的纤维组织是代谢活跃的，因此占T2加权图像的高信号强度。纤维性发育不良中的纤维组织是良好血管化的，并且通常在中心和大的外周窦状突出物中显示出许多小血管。这些组织学特征解释了为什么纤维性发育不良在注射造影剂后强烈增强[8]。
当在注射造影材料后尽管有增强，但T1和T2加权图像上的信号强度低时，做出纤维性发育不良的正确的MR图像诊断的可信度高。当纤维发育不良在T1加权图像上显示中间信号强度并且在T2加权图像上显示高信号强度并且在注射造影剂材料之后生动地增强时，容易出现混淆。在这种情况下，应该执行CT来解决问题。
总之，随着对可疑的颅底病变进行更多的MR成像研究，放射科医师越来越重要地熟悉纤维性发育不良的MR成像特征。纤维性发育不良显示特征性放射摄影和CT发现，但在MR成像上，它可以容易地与肿瘤性疾病混淆。
参考文献
1.BrownEW,MegerianCA,McKennaMJ,WeberA.Fibrousdysplasiaofthetemporalbone.AJR;:-[Abstract]
2.KransdorfMJ,MoserRPJr,GilkeyFW.Fibrousdysplasia.RadioGraphics;10:-[CrossRef][Medline]（略）
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